1- Por que ocorrem as distonias? As distonias são movimentos anormais que resultam de alterações no circuito dos gânglios da base. Essas estruturas são grandes massas de substâncias cinzentas situadas profundamente no cérebro que se integram no controle dos movimentos.

2- Em 1/3 dos portadores de distonias consegue-se identificar uma causa. Quais são?
As distonias podem ser divididas quanto à sua causa em 2 grupos: as primárias ou idiopáticas (sem causa conhecida) e as secundárias. As distonias secundárias que representam aproximadamente 1/3 do total tem como principais causas: doenças degenerativas e dismetabólicas do sistema nervoso central (SNC), lesões cerebrais perinatais (geralmente relacionadas ao parto), doenças infecciosas do SNC, traumatismo cranioencefálico, doenças vasculares do SNC, tumores cerebrais, exposição à agentes tóxicos (ex: manganês, monóxido de carbono) e uso de alguns medicamentos.

3- Nos 2/3 restantes dos portadores de distonias nenhuma causa é identificada. Nesta circunstância, diz-se que a distonia é primária. Explique-nos.
Entre os pacientes em que a causa da distonia não foi identificada existem 2 subgrupos: a) aqueles em que as informações sobre a história da doença são insuficientes (ex: condições de parto, doenças prévias); b) os que são portadores de distonia geneticamente determinada (as verdadeiras distonias primárias).

4- O uso de tranquilizantes ou medicações contra náuseas que bloqueiam a dopamina (substância química presente no cérebro). É uma das mais importantes causas da distonia. Cite-nos exemplos de produtos farmacêuticos que podem ter a distonia como efeito colateral.
Os principais medicamentos que podem levar ao aparecimento de distonia são: a) drogas usadas no tratamento de doenças psiquiátricas (ex: Haldol, Amplictil, Equilid); b) drogas usadas no tratamento das labirintopatias (ex: Stugeron, Vertix); drogas usadas para controlar náuseas e vômitos (ex: Plasil).

5- Como é feito o diagnóstico de distonia?
O diagnóstico de distonia, nem sempre fácil, é feito com base na avaliação neurológica. Os exames complementares (exames laboratoriais e de neuroimagem) são úteis na investigação da causa da distonia.

6- O tratamento para as distonias primárias secundárias como é feito?
Nas distonias secundárias deve ser tratada, quando possível, a causa da distonia e, paralelamente busca-se o controle do movimento distônico. Nas distonias primárias em que o distúrbio básico não é identificável, o tratamento visa o movimento distônico. O tratamento dos movimentos distônicos é baseado nos seguintes recursos: a) medicamentos da categoria dos anticolinérgicos (ex: Artane, Akineton): medicamentos à base de levodopa (ex: Sinemet, . Prolopa), relaxantes musculares (ex: Lioresal); b) injeções de toxina botulínica tipo A; c) tratamento cirúrgico.

7- Quais os medicamentos mais usados e eficazes para o tratamento das distonias generalizadas?
Os medicamentos mais utilizados no tratamento das distonias generalizadas são os anticolinérgicos e a levodopa.

8- Pode-se adquirir a doença por causa do trabalho?
Algumas formas de distonia (distonias ocupacionais) estão relacionadas ao esforço repetitivo envolvendo certos grupos de músculos. O exemplo mais característico desse tipo de distonia é a "câimbra do escrivão", distonia que afeta especificamente os músculos empregados na escrita.

9- A toxina botulínica tem trazido bons resultados?
A introdução da toxina botulínica tipo A no controle das distonias constituiu-se em um marco histórico no tratamento dessa doença. Os resultados do tratamento são menores nas formas mais localizadas de distonia (distonias focais) como o blefaroespasmo (que afeta as pálpebras) e nas distonias cervicais, como o torcicolo espasmódico.

10- Por que injeções repetidas de toxina botulínica vão perdendo o efeito?
Em pacientes distônicos recebendo, repetidamente, altas doses de toxina botulínica tipo A podem surgir anticorpos contra a própria toxina que impedem o seu efeito. Felizmente esse fenômeno é pouco comum. Para contornar essa dificuldade estão em desenvolvimento outros tipos de toxina botulínica tais como a B e a F que podem substituir a de tipo A. Outro fenômeno, igualmente infrequente, relacionado à diminuição do efeito da toxina botulínica, que pode ocorrer especialmente naqueles pacientes com as formas cervicais de distonia, é a migração do quadro distônico de um território muscular para outro adjacente. Nessa situação, a identificação correta dos novos territórios musculares acometidos, que pode ser feita com o auxílio da eletromiografia, permitirá que uma nova aplicação seja feita com o direcionamento adequado. Contudo, na grande maioria dos pacientes distônicos o efeito das sucessivas aplicações geralmente mantém-se estável.

11- Fale da importância do eletromiograma para a aplicação do Botox.
A eletromiografia é uma técnica de registro da atividade muscular que frequentemente é usada para diagnóstico de doenças que acometem os músculos e nervos periféricos. Essa mesma técnica pode ser empregada, em um sistema de registro mais simples, para detectar os músculos af~tados pela distonia. Dessa forma, as injeções de toxina botulínica podem ser feitas com maior precisão. O emprego desse sistema é dispensável para as injeções em músculos superficiais e de fácil localização, como os da face. Por outro lado, para injeções em músculos da região cervical e, principalmente dos membros, de difícil localização, o registro eletromiográfico é de grande utilidade e os resultados obtidos com o seu emprego são superiores.

12- Existem contra indicações ao uso do Botox?
Não há contraindicações absolutas para o emprego da toxina botulínica, porém deve haver uma cautela maior quando é usada em crianças. Não há informações sobre sua segurança em gestantes e seu efeito em crianças recebendo amamentação.

13- Descreva qual a melhora do paciente após a aplicação da toxina botulínica.
O efeito das injeções de toxina botulínica não é imediato e costuma iniciar-se alguns dias após o procedimento. Em músculos pequenos como os das pálpebras o efeito inicia-se mais rapidamente, enquanto que músculos maiores como os da região cervical ou dos membros a demora pode atingir algumas semanas. O efeito da toxina botulínica atinge o seu ponto máximo em período que também varia de alguns dias a algumas semanas. Alcançado o efeito máximo, a melhora obtida mantém-se por um período que oscila em torno de 3 meses, quando então inicia-se uma gradativa perda do efeito.

14- Existem alternativas cirúrgicas?
Após o advento da toxina botulínica as indicações cirúrgicas para tratamento das distonias tornaram-se bastante restritas. Nos casos de distonias focais como torcicolo espasmódico e blefaroespasmo a indicação do tratamento cirúrgico que consiste na denervação dos músculos afetados, através de intervenções sobre os nervos periféricos ou raízes dos mesmos, fica reservado para aqueles raros casos que não respondem ao tratamento com a toxina botulínica. Nos casos de distonia afetando todo um hemicorpo, não havendo melhora com o tratamento medicamentoso, há indicação de talamotomia, um tipo de cirurgia no SNC semelhante à aquela utilizada no tratamento da doença de Parkinson.
ENTREVISTA COM DR EGBERTO REIS BARBOSA
http://www.distonia.org.br/pt-br/site.php?secao=entrevistas&pub=610